筋ジストロフィー・BNPとEFの関連

曇りのち晴れ。真夏の暑さ！

ブログの投稿が無理になってきた。パソコンを開けている時間も

短くなった。何をしても疲れる。

筋ジストロフィーの合併症の中で治療上で心不全はもっとも難しい！

呼吸不全の場合は人工呼吸器がある。延命になるけれど、感染症や

生活制限といずれ心不全の苦しみが待っている。しかし、一度装着した

呼吸器を外してもらうことが出来ない。

 

心臓は血液を全身の細胞に送り出す。身体に酸素や栄養を与える。

しかし、心筋が弱ってくると充分な血液を送れなくなる。多臓器不全が

進んで、死に至る。

心不全の経過

心エコー検査での左室駆出率（EF)は正常より大きく低下する。

筋ジストロフィーではEFが４０％以下が心不全と考えられている。

放置するとどんどん低下して、１０％以下にまで低下するようになる。

この検査は心臓内科専門医のいる病院しか正確な検査ができないので、

最近では血液のBNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド）という検査で

代用し左室駆出率を推定している。

BNPの正常値は２０以下。大まかには左室駆出率が３０％ではBNPが

６０程度、左室駆出率が２０％となるとBNPは１００程度、左室駆出率が１０％程度ではBNPは１５０以上となる。私は２００を超えている。

もう致命的な数字！

 

内科的心不全治療の原則は安静が第一。BNPが１５０以上ともなれば

水分摂取の制限も必要になる。そのほかでは薬物療法が主になる。
BNPが２０以下でも主治医が必要と判断すればACE（アンギオテンシン

変換酵素）阻害剤を投与する。BNPが２０以上６０以下ではACE

阻害剤にβ遮断薬を加える。BNPが６０以上１５０以下ではさらに

利尿剤とジギタリスを追加する。BNPが１５０以上になったら入院して

治療が必要になる。

私の場合はもう入院しても何もできないから、家で死を待つしかない。

それは変えられない現実！　

色んな筋ジストロフィーのタイプがある。進行と合併症も皆それぞれで

必ず呼吸と心不全が自分に起こるとは限らない。過剰に恐れることが

ないと思う。

ポーランド

曇りのち雨。２8℃で蒸し暑い。

今朝は利尿剤を増やして飲んで、少し尿が出たけど、身体に負担が

かかって疲れてしまった。

YouTubeを観ていたら、偶然ポーランドの風景の映像を見つけた。

観ていたら、涙が出て、ホームシックになった。いつもそうだけど、

どうしても懐かしくて観てしまう。

死んだら、ポーランドに飛べるかな？

批判

晴れのち曇り。久しぶりに30℃・・・余計にだるい！

ブログを書いたり、YouTubeで自分の日常生活を見せたり、

自分の意見を述べたりすると、批判されることがある。

しかし、批判が気になるのは、自分に自信がない証拠だと思う！

自分が納得していることなら、周りからの批判は気にならないはず。 

批判が気になるのは、自分の土台が揺らぐから。

批判を気にするのではなく、土台を強く広くしていくことに

意識を向ける。

在宅で死を迎える③

曇り。28℃

今日も血圧と脈拍が不安定で、酸素を上げて安静している。

こんな状態に慣れているとは言え、やはり日々進行している病気に

辛さを感じる。もう薬でコントロールできる状態ではない。

さて、今日は在宅死のデメリットについて

・24時間に医者が近くにいないため、やはり不安を感じる時がある

・吸引などの医療行為をずっと家族が行わなければならないの罪悪感が

　ある

・家族に精神的と肉体的な負担がかってしまう

・家族の息抜きの時間がとりにくい

・突然死の場合は訪問の先生の死亡診断書がないと面倒なことになる

（家族の警察取り調べが行われる）　

 

もし「病院死」よりも「在宅死」のほうが正しく、好ましいとしても、

家族にとっては負担が大きい。何年間も在宅で看てもらうと、

やはり家族が疲れてしまう。本人と家族が話し合って、在宅死を

望んでいるのなら、それでいいんだと思う。しかし、そのために

環境を整えなければならない。最期を安らかに過ごせるには、

信頼できる在宅医と病院のサポートが理想だと思う。 

しかし、「在宅死」というのは、家の中に“死にゆく人”がいる状態で

あり、“死にゆく人”が穏やかに死ぬために精神的と肉体的なケアが

必要なのに、残念ながら、それは家族が担うことになってしまう。

一日の大半を“死にゆく人”と生活を共にするわけだから、家族の

精神的と肉体的な負担が大きくなる。耐える覚悟をしたとしても、

やはりやむを得ず「在宅死」を諦めるのも覚悟しなければならない。