曇りのち晴れ。真夏の暑さ！
ブログの投稿が無理になってきた。パソコンを開けている時間も
短くなった。何をしても疲れる。
筋ジストロフィーの合併症の中で治療上で心不全はもっとも難しい！
呼吸不全の場合は人工呼吸器がある。延命になるけれど、感染症や
生活制限といずれ心不全の苦しみが待っている。しかし、一度装着した
呼吸器を外してもらうことが出来ない。
心臓は血液を全身の細胞に送り出す。身体に酸素や栄養を与える。
しかし、心筋が弱ってくると充分な血液を送れなくなる。多臓器不全が
進んで、死に至る。
心不全の経過
心エコー検査での左室駆出率（EF)は正常より大きく低下する。
筋ジストロフィーではEFが４０％以下が心不全と考えられている。
放置するとどんどん低下して、１０％以下にまで低下するようになる。
この検査は心臓内科専門医のいる病院しか正確な検査ができないので、
最近では血液のBNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド）という検査で
代用し左室駆出率を推定している。
BNPの正常値は２０以下。大まかには左室駆出率が３０％ではBNPが
６０程度、左室駆出率が２０％となるとBNPは１００程度、左室駆出率が１０％程度ではBNPは１５０以上となる。私は２００を超えている。
もう致命的な数字！
内科的心不全治療の原則は安静が第一。BNPが１５０以上ともなれば
水分摂取の制限も必要になる。そのほかでは薬物療法が主になる。
BNPが２０以下でも主治医が必要と判断すればACE（アンギオテンシン
BNPが２０以下でも主治医が必要と判断すればACE（アンギオテンシン
変換酵素）阻害剤を投与する。BNPが２０以上６０以下ではACE
阻害剤にβ遮断薬を加える。BNPが６０以上１５０以下ではさらに
利尿剤とジギタリスを追加する。BNPが１５０以上になったら入院して
治療が必要になる。
私の場合はもう入院しても何もできないから、家で死を待つしかない。
それは変えられない現実！
色んな筋ジストロフィーのタイプがある。進行と合併症も皆それぞれで
必ず呼吸と心不全が自分に起こるとは限らない。過剰に恐れることが
ないと思う。